Nexviazyme, etkin maddesi Avalglukozidaz Alfa olan bir ilaçtır. Pompe hastalığında eksik olan GAA enziminin yerine geçer; kaslar ve solunum üzerindeki hastalık yükünü azaltır. Hastane ortamında damar yoluyla (intravenöz) uygulanır, evde kullanım söz konusu değildir.

Avalglukozidaz Alfa şu durumlarda kullanılır: Geç başlangıçlı Pompe hastalığı (lizozomal asit alfa-glukosidaz eksikliği); 1 yaş ve üzeri hastalarda kas ve solunum fonksiyonunun korunması. Kesin endikasyon için kutudaki kullanma talimatına (KT) ve hekiminize başvurun.

Yaygın görülenler: Baş ağrısı, baş dönmesi, Bulantı, ishal, kusma, Yorgunluk, kas ağrısı, eklem ağrısı, Döküntü, kaşıntı, kurdeşen (ürtiker), Nefes darlığı, öksürük. Seyrek/ciddi olanlar: Anafilaksi — infüzyon derhal durdurulmalı, acil tıbbi yardım alınmalı, Şiddetli solunum güçlüğü, larenks ödemi, Ciddi kardiyak aritmi (özellikle kardiyak hipertrofisi olan hastalarda), Şiddetli infüzyonla ilişkili reaksiyon (titreme, ateş, tansiyon değişiklikleri). Her ilaçta olduğu gibi yan etkiler herkeste görülmez. Ciddi bir reaksiyonda ilacı bırakıp sağlık kuruluşuna başvurun.

Uzman hekim gözetiminde hastane ya da klinik ortamında damar yoluyla infüzyon şeklinde uygulanır. İlk infüzyon yavaş başlar; reaksiyon olmadığında hız kademeli artırılır. Her infüzyondan önce alerjik reaksiyonu azaltmak amacıyla antihistaminik, ateş düşürücü ve/veya kortikosteroid ön tedavisi uygulanabilir. Buradaki doz bilgisi temsilîdir; kesin doz için kutudaki kullanma talimatına ve hekiminize uyun.

Gebelikte güvenlilik verisi yetersizdir (Kategori C); yalnızca anneye sağlanan yarar risklerden ağır basıyorsa kullanılır. Emzirme döneminde süte geçişi bilinmiyor; kullanım kararı yarar-risk değerlendirmesiyle hekime aittir. Gebelik veya emzirme döneminde kullanmadan önce mutlaka hekiminize danışın.