Ana SayfaEtken maddelerAvalglukozidaz Alfa
Ne işe yarar

Hangi durumlarda kullanılır

Geç başlangıçlı Pompe hastalığı (lizozomal asit alfa-glukosidaz eksikliği)
1 yaş ve üzeri hastalarda kas ve solunum fonksiyonunun korunması
Nasıl kullanılır

Doz ve kullanım

Uzman hekim gözetiminde hastane ya da klinik ortamında damar yoluyla infüzyon şeklinde uygulanır. İlk infüzyon yavaş başlar; reaksiyon olmadığında hız kademeli artırılır. Her infüzyondan önce alerjik reaksiyonu azaltmak amacıyla antihistaminik, ateş düşürücü ve/veya kortikosteroid ön tedavisi uygulanabilir.

≥30 kg, her 2 haftada bir
20
mg/kg
<30 kg, her 2 haftada bir
40
mg/kg
Başlangıç infüzyon hızı
1
mg/kg/saat
Doz, resmî KÜB'ün sadeleştirilmiş özetidir. Kesin doz; endikasyona ve kişiye göre değişir — kutudaki kullanma talimatına (KT) ve hekiminize uyun.
Yan etkiler

Vücutta neler olabilir

Yaygın

  • Baş ağrısı, baş dönmesi
  • Bulantı, ishal, kusma
  • Yorgunluk, kas ağrısı, eklem ağrısı
  • Döküntü, kaşıntı, kurdeşen (ürtiker)
  • Nefes darlığı, öksürük
  • Tansiyon yükselmesi veya düşmesi

Seyrek / Ciddi

  • Anafilaksi — infüzyon derhal durdurulmalı, acil tıbbi yardım alınmalı
  • Şiddetli solunum güçlüğü, larenks ödemi
  • Ciddi kardiyak aritmi (özellikle kardiyak hipertrofisi olan hastalarda)
  • Şiddetli infüzyonla ilişkili reaksiyon (titreme, ateş, tansiyon değişiklikleri)
Ciddi bir reaksiyon (nefes darlığı, yüzde şişme, şiddetli döküntü) halinde ilacı bırakıp acilen sağlık kuruluşuna başvurun.
Etkileşim

Birlikte dikkat edilecekler

Sitokrom P450 aracılı ilaç etkileşimi beklenmez; özel etkileşim çalışması yapılmamıştır
Uyarılar

Önemli güvenlik notları

Kardiyak hipertrofisi veya solunum yetmezliği olanlarda infüzyon sırasında kardiyopulmoner izlem gerekir
Orta-şiddetli böbrek yetmezliğinde güvenlilik verisi yoktur; hekimle değerlendirilmeli
Karaciğer yetmezliğinde yeterli veri bulunmamaktadır
İnfüzyon günü baş dönmesi ve yorgunluk görülebileceğinden araç ve makine kullanımına dikkat edilmeli
Biyolojik ürün: her uygulamanın seri numarası kaydedilmeli (takip edilebilirlik zorunlu)
Gebelik & Emzirme

Gebelik ve emzirmede

Gebelikte güvenlilik verisi yetersizdir (Kategori C); yalnızca anneye sağlanan yarar risklerden ağır basıyorsa kullanılır. Emzirme döneminde süte geçişi bilinmiyor; kullanım kararı yarar-risk değerlendirmesiyle hekime aittir.

Sık sorulanlar

Avalglukozidaz Alfa hakkında sıkça sorulanlar

Avalglukozidaz Alfa nedir?

Pompe hastalığında eksik olan GAA enziminin yerine geçer; kaslar ve solunum üzerindeki hastalık yükünü azaltır. Hastane ortamında damar yoluyla (intravenöz) uygulanır, evde kullanım söz konusu değildir.

Avalglukozidaz Alfa ne işe yarar?

Avalglukozidaz Alfa şu durumlarda kullanılır: Geç başlangıçlı Pompe hastalığı (lizozomal asit alfa-glukosidaz eksikliği); 1 yaş ve üzeri hastalarda kas ve solunum fonksiyonunun korunması.

Avalglukozidaz Alfa yan etkileri nelerdir?

Yaygın: Baş ağrısı, baş dönmesi, Bulantı, ishal, kusma, Yorgunluk, kas ağrısı, eklem ağrısı, Döküntü, kaşıntı, kurdeşen (ürtiker), Nefes darlığı, öksürük. Seyrek/ciddi: Anafilaksi — infüzyon derhal durdurulmalı, acil tıbbi yardım alınmalı, Şiddetli solunum güçlüğü, larenks ödemi, Ciddi kardiyak aritmi (özellikle kardiyak hipertrofisi olan hastalarda), Şiddetli infüzyonla ilişkili reaksiyon (titreme, ateş, tansiyon değişiklikleri).

Avalglukozidaz Alfa hangi ilaçlarla etkileşir?

Dikkat edilmesi gereken etkileşimler: Sitokrom P450 aracılı ilaç etkileşimi beklenmez; özel etkileşim çalışması yapılmamıştır. Kullandığınız tüm ilaçları hekim/eczacınıza bildirin.

Avalglukozidaz Alfa gebelikte kullanılır mı?

Gebelikte güvenlilik verisi yetersizdir (Kategori C); yalnızca anneye sağlanan yarar risklerden ağır basıyorsa kullanılır. Emzirme döneminde süte geçişi bilinmiyor; kullanım kararı yarar-risk değerlendirmesiyle hekime aittir. Kullanmadan önce hekiminize danışın.

Avalglukozidaz Alfa içeren ilaçlar hangileridir?

Avalglukozidaz Alfa etkin maddesini içeren 1 marka bulunmaktadır. Tam liste için sayfadaki "İçeren ilaçlar" bölümüne bakın.

Markalar

Avalglukozidaz Alfa içeren ilaçlar (1)

Kaynaklar

Bilgi kaynakları

Bilgilendirme amaçlıdır. Bu içerik resmî TİTCK KÜB/KT belgelerinin editöryal sadeleştirmesidir; bireysel tıbbi inceleme yapılmamıştır ve hekim/eczacı danışmanlığının yerini tutmaz. Resmî ve güncel bilgi için TİTCK prospektüsüne (KÜB/KT) başvurun. Nasıl hazırlandığını editöryal politikamızda okuyabilirsiniz.
İlaç Asistanı BetaAvalglukozidaz Alfa hakkında soru-cevap
Yapay zekâ destekli bilgilendirme asistanı. Verdiği bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez; kesin bilgi ve kişisel durumun için hekim veya eczacına danış.
Merhaba! Avalglukozidaz Alfa hakkında merak ettiklerini sorabilirsin. Aşağıdaki örneklerden birini seçebilir ya da kendi sorunu yazabilirsin.