Kısaca

İdursulfaz (Idursulfase), Enzim replasman tedavisi (Hunter sendromu) grubunda yer alan bir ilaç etkin maddesidir. Başlıca Hunter sendromu (Mukopolisakkaridoz Tip II, MPS II) durumlarında kullanılır.

Ne işe yarar

Hangi durumlarda kullanılır

Hunter sendromu (Mukopolisakkaridoz Tip II, MPS II)
Nasıl kullanılır

Doz ve kullanım

Damar yoluyla, serum fizyolojikle seyreltilerek infüzyon (yavaş damlatma) şeklinde verilir; kendi kendinize uygulanmaz. Tedavi, Hunter sendromu gibi kalıtsal metabolik hastalıklarda deneyimli bir hekimin gözetiminde yürütülür. İlk infüzyon yaklaşık 3 saat sürer; reaksiyon görülmezse süre kademeli olarak 1 saate indirilebilir. Birkaç ay klinikte tedavi görüp infüzyonları iyi tolere edenlerde, sağlık çalışanı gözetiminde evde uygulama düşünülebilir.

Doz
0,5
mg/kg vücut ağırlığı
Sıklık
Haftada 1
kez
İnfüzyon süresi
3 (en az 1'e inebilir)
saat
Doz, resmî KÜB'ün sadeleştirilmiş özetidir. Kesin doz; endikasyona ve kişiye göre değişir — kutudaki kullanma talimatına (KT) ve hekiminize uyun.
Yan etkiler

Vücutta neler olabilir

Yaygın

  • Baş ağrısı
  • Cilt döküntüsü, kaşıntı, kurdeşen
  • Ateş
  • Yüzde ve vücutta kızarma, sıcak basması
  • Bulantı, kusma, karın ağrısı
  • Hırıltılı solunum, nefes darlığı

Seyrek / Ciddi

  • Ciddi alerjik reaksiyon: nefes darlığı, yüzde ve dilde şişme (infüzyon durdurulur, acil tedavi gerekir)
  • İnfüzyon sırasında oksijen düşmesi, bronşların daralması
  • Kalp ritmi bozukluğu, çarpıntı, morarma
  • Tansiyon düşmesi ya da yükselmesi
  • İnfüzyon yerinde şişme, yüzde ve ellerde ayaklarda ödem (şişlik)
Ciddi bir reaksiyon (nefes darlığı, yüzde şişme, şiddetli döküntü) halinde ilacı bırakıp acilen sağlık kuruluşuna başvurun.
Etkileşim

Birlikte dikkat edilecekler

İlaç etkileşim çalışması yapılmamıştır
Karaciğer enzimleri (sitokrom P450) üzerinden etkileşim beklenmez
İnfüzyon reaksiyonlarını önlemek için verilen antihistaminikler ve diğer sakinleştirici ilaçlar
solunum sorunu olanlarda kullanımı sınırlanır ya da izlenir
Uyarılar

Önemli güvenlik notları

Önceki bir dozda ciddi veya yaşamı tehdit eden alerjik reaksiyon yaşadıysanız, kontrol altına alınamıyorsa kullanılmaz
Anafilaksi tedavinin ilk günlerinde ya da yıllar sonra bile görülebilir; infüzyon sırasında acil müdahale ekipmanı hazır bulunur
Ciddi hava yolu hastalığı olanlar infüzyon sırasında yakından izlenir
Ateşli solunum yolu hastalığında infüzyon ertelenebilir
Genin tamamının silindiği ya da büyük yeniden düzenlemesi olan çocuklarda antikor gelişme ve infüzyon reaksiyonu riski yüksektir; tedavi bireysel planlanır
Böbrek ya da karaciğer yetmezliği olanlarda ve 65 yaş üstünde klinik deneyim yoktur
Gebelik & Emzirme

Gebelik ve emzirmede

Gebelik kategorisi C

KÜB'de belirtilen FDA harf sınıfı; eski bir sistemdir, karar hekimindir. Kaynak: KÜB (idursulfaz_4d2ce6.md)

Gebelikte yeterli veri yoktur; önlem olarak kullanımından kaçınılması önerilir. Sütle geçip geçmediği bilinmediği için emzirmenin sürdürülmesi ya da tedavinin devamı, yarar ve risk dengesine göre hekimle birlikte kararlaştırılır.

Sık sorulanlar

İdursulfaz hakkında sıkça sorulanlar

İdursulfaz nedir?

Hunter sendromunda (MPS II) eksik olan enzimin yerine geçer ve hastalığın uzun dönem tedavisinde kullanılır. Damar yoluyla, hastane ya da klinikte sağlık görevlisi gözetiminde haftada bir uygulanır.

İdursulfaz ne işe yarar?

İdursulfaz şu durumlarda kullanılır: Hunter sendromu (Mukopolisakkaridoz Tip II, MPS II).

İdursulfaz yan etkileri nelerdir?

Yaygın: Baş ağrısı, Cilt döküntüsü, kaşıntı, kurdeşen, Ateş, Yüzde ve vücutta kızarma, sıcak basması, Bulantı, kusma, karın ağrısı. Seyrek/ciddi: Ciddi alerjik reaksiyon: nefes darlığı, yüzde ve dilde şişme (infüzyon durdurulur, acil tedavi gerekir), İnfüzyon sırasında oksijen düşmesi, bronşların daralması, Kalp ritmi bozukluğu, çarpıntı, morarma, Tansiyon düşmesi ya da yükselmesi.

İdursulfaz hangi ilaçlarla etkileşir?

Dikkat edilmesi gereken etkileşimler: İlaç etkileşim çalışması yapılmamıştır; Karaciğer enzimleri (sitokrom P450) üzerinden etkileşim beklenmez; İnfüzyon reaksiyonlarını önlemek için verilen antihistaminikler ve diğer sakinleştirici ilaçlar: solunum sorunu olanlarda kullanımı sınırlanır ya da izlenir. Kullandığınız tüm ilaçları hekim/eczacınıza bildirin.

İdursulfaz gebelikte kullanılır mı?

Gebelikte yeterli veri yoktur; önlem olarak kullanımından kaçınılması önerilir. Sütle geçip geçmediği bilinmediği için emzirmenin sürdürülmesi ya da tedavinin devamı, yarar ve risk dengesine göre hekimle birlikte kararlaştırılır. Kullanmadan önce hekiminize danışın.

İdursulfaz içeren ilaçlar hangileridir?

İdursulfaz etkin maddesini içeren 1 marka bulunmaktadır. Tam liste için sayfadaki "İçeren ilaçlar" bölümüne bakın.

Markalar

İdursulfaz içeren ilaçlar (1)

Aynı grup

İlgili etken maddeler

Kaynaklar

Bilgi kaynakları

Bilgilendirme amaçlıdır. Bu içerik resmî TİTCK KÜB/KT belgelerinin editöryal sadeleştirmesidir; bireysel tıbbi inceleme yapılmamıştır ve hekim/eczacı danışmanlığının yerini tutmaz. Resmî ve güncel bilgi için TİTCK prospektüsüne (KÜB/KT) başvurun. Nasıl hazırlandığını editöryal politikamızda okuyabilirsiniz.