Ana SayfaEtken maddelerAlglukosidaz Alfa
Ne işe yarar

Hangi durumlarda kullanılır

Pompe hastalığı (asit alfa-glukosidaz eksikliği) — uzun süreli enzim replasman tedavisi
Her yaştan yetişkin ve çocuklarda endikedir
Nasıl kullanılır

Doz ve kullanım

Hastanede veya klinike damar içi infüzyon (serum) olarak uygulanır; ev ortamında kullanılmaz. İnfüzyon yavaşça başlatılır, toleransa göre hız artırılır. Tedavi takvimini ve doz ayarını yalnızca metabolik ya da nöromüsküler hastalıklar konusunda deneyimli hekim belirler.

Önerilen doz
20
mg/kg
Uygulama sıklığı
Her 2 haftada bir
Uygulama yolu
Yalnızca IV infüzyon
Doz, resmî KÜB'ün sadeleştirilmiş özetidir. Kesin doz; endikasyona ve kişiye göre değişir — kutudaki kullanma talimatına (KT) ve hekiminize uyun.
Yan etkiler

Vücutta neler olabilir

Yaygın

  • İnfüzyon sırasında veya sonrasında ateş, titreme, üşüme
  • Taşikardi (kalp hızı artışı)
  • Bulantı, kusma
  • Döküntü, kaşıntı, ürtiker
  • Oksijen satürasyonunda geçici düşüş
  • Kas spazmı veya miyalji

Seyrek / Ciddi

  • Anafilaktik şok — infüzyon derhal durdurulur, acil müdahale gerekir
  • Kardiyak arrest (çok nadir, < %1)
  • Nekrotizan veya ülseratif deri lezyonları (immün aracılı)
  • Nefrotik sendrom — yüksek antikor titreleri olan hastalarda bildirilmiş
  • Solunum durması (respiratuvar arest)
Ciddi bir reaksiyon (nefes darlığı, yüzde şişme, şiddetli döküntü) halinde ilacı bırakıp acilen sağlık kuruluşuna başvurun.
Etkileşim

Birlikte dikkat edilecekler

Sitokrom P450 aracılı ilaç etkileşimi beklenmez (rekombinant protein yapısı nedeniyle)
Bilinen başka spesifik ilaç etkileşimi çalışması yapılmamıştır
Uyarılar

Önemli güvenlik notları

İnfüzyon reaksiyonu (IAR) riski yüksektir; infüzyon sırasında tıbbi destek ve canlandırma ekipmanı hazır bulunmalıdır
Akut enfeksiyonu (pnömoni, sepsis) olan hastalarda IAR riski daha da artar
İmmünosupresif tedavi alan hastalarda ciddi solunum yolu enfeksiyonu riski yükselir
Yüksek IgG antikor titresi olan hastalarda periyodik idrar analizi önerilir
İnfüzyon günü araç ve makine kullanmaktan kaçının (baş dönmesi, hipotansiyon, uyku hali riski)
Gebelik & Emzirme

Gebelik ve emzirmede

Gebelikte insan verisi sınırlıdır; hayvan çalışmalarında üreme toksisitesi saptanmıştır. Zorunlu olmadıkça gebelikte kullanılmaz; karar hekime aittir. Emzirmede anne sütüne geçişi düşük olduğundan klinik etki beklenmez, ancak infüzyondan sonraki ilk 24 saat emzirmeye ara verilmesi değerlendirilebilir.

Sık sorulanlar

Alglukosidaz Alfa hakkında sıkça sorulanlar

Alglukosidaz Alfa nedir?

Pompe hastalığında (asit maltaz eksikliği) vücudun üretemediği enzimi yerine koyar. Yalnızca damar içi infüzyon yoluyla, uzman gözetiminde uygulanır.

Alglukosidaz Alfa ne işe yarar?

Alglukosidaz Alfa şu durumlarda kullanılır: Pompe hastalığı (asit alfa-glukosidaz eksikliği) — uzun süreli enzim replasman tedavisi; Her yaştan yetişkin ve çocuklarda endikedir.

Alglukosidaz Alfa yan etkileri nelerdir?

Yaygın: İnfüzyon sırasında veya sonrasında ateş, titreme, üşüme, Taşikardi (kalp hızı artışı), Bulantı, kusma, Döküntü, kaşıntı, ürtiker, Oksijen satürasyonunda geçici düşüş. Seyrek/ciddi: Anafilaktik şok — infüzyon derhal durdurulur, acil müdahale gerekir, Kardiyak arrest (çok nadir, < %1), Nekrotizan veya ülseratif deri lezyonları (immün aracılı), Nefrotik sendrom — yüksek antikor titreleri olan hastalarda bildirilmiş.

Alglukosidaz Alfa hangi ilaçlarla etkileşir?

Dikkat edilmesi gereken etkileşimler: Sitokrom P450 aracılı ilaç etkileşimi beklenmez (rekombinant protein yapısı nedeniyle); Bilinen başka spesifik ilaç etkileşimi çalışması yapılmamıştır. Kullandığınız tüm ilaçları hekim/eczacınıza bildirin.

Alglukosidaz Alfa gebelikte kullanılır mı?

Gebelikte insan verisi sınırlıdır; hayvan çalışmalarında üreme toksisitesi saptanmıştır. Zorunlu olmadıkça gebelikte kullanılmaz; karar hekime aittir. Emzirmede anne sütüne geçişi düşük olduğundan klinik etki beklenmez, ancak infüzyondan sonraki ilk 24 saat emzirmeye ara verilmesi değerlendirilebilir. Kullanmadan önce hekiminize danışın.

Alglukosidaz Alfa içeren ilaçlar hangileridir?

Alglukosidaz Alfa etkin maddesini içeren 1 marka bulunmaktadır. Tam liste için sayfadaki "İçeren ilaçlar" bölümüne bakın.

Markalar

Alglukosidaz Alfa içeren ilaçlar (1)

Kaynaklar

Bilgi kaynakları

Bilgilendirme amaçlıdır. Bu içerik resmî TİTCK KÜB/KT belgelerinin editöryal sadeleştirmesidir; bireysel tıbbi inceleme yapılmamıştır ve hekim/eczacı danışmanlığının yerini tutmaz. Resmî ve güncel bilgi için TİTCK prospektüsüne (KÜB/KT) başvurun. Nasıl hazırlandığını editöryal politikamızda okuyabilirsiniz.
İlaç Asistanı BetaAlglukosidaz Alfa hakkında soru-cevap
Yapay zekâ destekli bilgilendirme asistanı. Verdiği bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez; kesin bilgi ve kişisel durumun için hekim veya eczacına danış.
Merhaba! Alglukosidaz Alfa hakkında merak ettiklerini sorabilirsin. Aşağıdaki örneklerden birini seçebilir ya da kendi sorunu yazabilirsin.